Sąnario hipermobilumo sindromo apžvalga: ar tai pavojinga, ką daryti?

  • Artrozė

Iš šio straipsnio sužinosite apie sąnario hipermobilumą - kas tai yra, šio sindromo priežastys ir vystymosi mechanizmas. Ar ši liga pavojinga suaugusiesiems ir vaikams, kai reikalingas gydymas, o kada ne.

Straipsnio autorė: Viktorija Stoyanova, 2 kategorijos gydytoja, diagnostikos ir gydymo centro laboratorijos vedėja (2015–2016).

Sąnarių hipermobilumo sindromas (sutrumpintai vadinamas HMS sindromu) vadinamas nenormaliu sąnario mobilumu, kuris atsiranda dėl per didelio juos supančio jungiamojo audinio (raiščių, sausgyslių, sąnario kapsulės) silpnumo..

Neįprasto (per didelio) sąnarių lankstumo priežastys (pavyzdžiui, kai mažasis pirštas gali būti sulenktas daugiau nei 90 laipsnių kampu nuo „lygaus delno“ būklės):

  • paveldimas kolageno struktūros pažeidimas (baltymas, atsakingas už audinių elastingumą);
  • daugybė jungiamojo audinio ligų.

Kolageno skaidulos įgyja sugebėjimą smarkiai ištempti, dėl to sąnarį supantys jungiamieji audiniai (sinovinė membrana, raiščiai, sausgyslės), kurie turėtų jį sustiprinti ir tam tikru mastu apriboti (apsaugoti nuo per didelio pailgėjimo), nevisiškai susidoroja su šia užduotimi. Judėjimas sąnariuose tampa neįprastai laisvas, pavyzdžiui, jei norima, žmogus gali pasyviai (su kita ranka) perkelti nykštį į dilbį, paliesti delnus prie grindų, stovėdamas ant ištiesintų kojų ir pan..

1) pasyvus mažojo šepetėlio piršto pratęsimas daugiau kaip 90 laipsnių; 2) Pasyvus rankos nykščio prispaudimas prie vidinės dilbio pusės; 3) alkūnės sąnario per didelis tempimas daugiau nei 10 laipsnių; 4) Kelio sąnario per didelis tempimas daugiau nei 10 laipsnių; 5) Liemens tiesimas į priekį, delnais tiesiomis kojomis paliečiant grindis

Vaikams HMS sindromą nustatyti sunkiau nei suaugusiesiems dėl padidėjusio jungiamojo audinio elastingumo. Laikui bėgant, senstant, vaikų sąnarių laisvumas (hipermobilumas) sumažėja arba visiškai išnyksta (tai išskiria jį iš suaugusiojo HMS).

Patologinė diagnozė nustatoma, jei prie sindromo prisijungia ir kiti simptomai: sąnarių, raumenų, galūnių skausmai, mėšlungis, uždegimas (sausgyslių uždegimas, bursitas) ir kiti pasireiškimai.

Bursos ir sausgyslės uždegimas

90% žmonių, sergančių HMS sindromu, jokio skausmo neturi, šis sindromas nustatomas atsitiktinai arba visai nediagnozuojamas (dėl to, kad gydant sąnarių skausmus specialistai naudojami įvertinti sąnario mobilumo trūkumą, o ne jų hipermobilumą). Todėl jis laikomas gerybiniu procesu, kurio ne visada reikia gydyti (be to, neįmanoma visiškai atsikratyti patologinio jungiamojo audinio silpnumo)..

HMS nėra pavojinga, tačiau žmonėms, turintiems padidėjusį hipermobilumą, labai padidėja tikimybė susižeisti sąnarius (lėtiniai išnirimai, subluksacijos, dažni lūžiai), o vėliau sindromas gali sukelti komplikacijų - artritą (potrauminį uždegimą) ir osteoartritą (sąnarių sunaikinimą)..

Turite pasikonsultuoti su reumatologu.

Bendros sąnario hipermobilumo būklės charakteristikos

Hipermobilumas, kuris yra patologinis jungiamojo audinio silpnumas, kartais painiojamas su dirbtiniu sąnarių hipermobilumu. Žmonėms, kurie profesionaliai užsiima sportu, šokiais ar veda aktyvų gyvenimo būdą (pavyzdžiui, alpinistams), ši raiščių būklė yra ilgų treniruočių, kurių metu siekiama ištempti, o ne sąnario hipermobilumo sindromas, rezultatas..

Yra trumpalaikis (praeinantis) sąnarių judrumas:

  1. Vaikystėje (iki 14 metų) tai sukelia natūralus su amžiumi susijęs elastingumas ir kolageno skaidulų pailgėjimas (vaikas lengvai paruošia tai, ko nesugeba suaugusieji, be paruošimo, pavyzdžiui, sėdi ant „virvelės“, lenkiasi tiltu ir pan.). Vaikui bręstant, sindromas gali visiškai išnykti (30%).
  2. Nėštumo metu būklė paaiškinama gaminant specialų hormoną - relaksiną, kuris skatina jungiamojo audinio elastingumo padidėjimą akušerijos veiklai (dubens ir jo raiščių atpalaidavimui). Po gimdymo praeina sąnario hipermobilumas.

HMS pasitaiko 20% gyventojų. Su gretutinėmis apraiškomis (sąnarių, raumenų skausmais) - 1 vyrui ir 3 moterims iš 1000.

80% atvejų pirmieji skundai pasireiškia paauglystėje (raumenų ir sąnarių skausmai po fizinio krūvio, pradedant nuo 14 metų), tačiau neatmetama simptomų atsiradimo galimybė bet kuriame amžiuje. Dažniau per didelis (nenormalus) jungiamojo audinio silpnumas paveikia kelius (60–70%)..

Per didelis audinių plėtimasis turi nemalonią pusę - laikui bėgant jo struktūriniai elementai (kolageno skaidulos) tampa plonesni ir suplyšta. Tai lemia greitą raiščių, menisko ir sausgyslių nusidėvėjimą, ekstraartikuliarinių randų, strijų atsiradimą ant odos. Aktyvus fizinis krūvis, nukreiptas į tempimą, pablogina audinių būklę, gali sukelti komplikacijų (išnirimų, ašarų, traumų)..

Hipermobilumas gali sukelti kelio dislokaciją. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Tačiau 90% atvejų HMS sindromas yra gerybinis, nepablogina „savininkų“ gyvenimo kokybės, o rimtų komplikacijų galima išvengti atliekant daugybę specialių fizinių pratimų - stiprinant raumenis aplink sąnarius.

Šios būklės priežastys

Pagrindinė sindromo atsiradimo priežastis yra struktūriniai kolageno pokyčiai (silpnumas), jungiamojo audinio ligos.

Ligos ir patologijos, kurias lydi hipermobilumas:

  • įgimti skeleto formavimosi defektai (klubo sąnario displazija, klubinė pėda);
  • paveldimos jungiamojo audinio patologijos (Williamso sindromas, Marfanas);
  • chromosomų anomalijos (Dauno sindromas);
  • įgimti raumenų tonuso trūkumai (miotonija);
  • medžiagų apykaitos trūkumai (homocistinurija);
  • poliomielitas;
  • sisteminės ligos (nepilnamečių reumatoidinis artritas).

Pagrindinis rizikos veiksnys, padidinantis hipermobilumo sindromo tikimybę, yra paveldimumas (50% atvejų tėvai perduoda vaikams struktūrinį kolageno silpnumą)..

Simptomai

HMS dažnai yra besimptomė (90% atvejų), todėl, jei pacientas nesiskundžia, sindromas laikomas amžiaus (vaikams iki 14 metų) ar kūno fiziologinės struktūros požymiu..

Kitais atvejais bendras vaikų ir suaugusiųjų hipermobilumas pasireiškia esant per dideliam ar neįprastam fiziniam krūviui (vaikams tai palengvina sporto treniruotės, šokiai), nedidelius sužalojimus (patempimą)..

Be to, kad žmogus gali sulenkti ir apvyti galūnes, pavyzdžiui, „gumines“, jis jaučia raumenų ir sąnarių skausmus toje srityje:

  • keliai;
  • kulkšnys;
  • krūties
  • nugaros ir apatinės nugaros dalys (moterims 2 kartus dažniau);
  • pirštų sąnariai ant rankų;
  • vienas iš klubo sąnarių (vaikams).

Nemalonūs pojūčiai sustiprėja keičiantis orui, atsižvelgiant į mėnesinių ciklą ir keičiantis emocinei būsenai. Kartais skausmas tampa lėtinis, lydimas sąnario kapsulės uždegimo (sinovitas po fizinio krūvio ar sužalojimo) arba periartikulinio audinio (bursitas, tendinitas)..

Asmuo, turintis hipermobilumo sąnarius, greitai pavargsta, bando apriboti savo veiklą, nes bet kokia apkrova gali sukelti skausmą, dislokaciją, patempimą, traumą.

Dėl silpno jungiamojo audinio gali atsirasti papildomų sąnarių apraiškų: raumenų ir sąnarių skausmai: krūtinės skausmas, venų varikozė, galvos skausmai, spengimas ausyse, regos sutrikimai.

Periodiškas ar nuolatinis visų ar vieno sąnarių skausmas (artralgija)

Širdies liga (mitralinio vožtuvo disfunkcija), krūtinės skausmas

Raumenų skausmas (mialgija)

Kiaulinės, pooperacinės ir bambos išvaržos (organų membranų ištempimas, sienų išsikišimas)

Sąnario kapsulės uždegimas (sinovitas)

Strijos, randai (odos traumos dėl padidėjusio prailginimo)

Kitų periartikulinių audinių uždegimas (bursitas, sausgyslių uždegimas, epikondilitas)

Venų varikozė (venų išsiplėtimas ir uždegimas)

Subluksacijos ir dislokacijos (sąnarinių paviršių poslinkis vienas kito atžvilgiu)

Vidinių organų (gimdos, tiesiosios žarnos, skrandžio) išstūmimas ir išstūmimas

Galimos komplikacijos

Hipermobilumo sindromo komplikacijas galima suskirstyti į 2 grupes:

  1. Ūmus po sužalojimo.
  2. Lėtinis, pasireiškiantis po kelių mėnesių (apie tris mėnesius) ir beveik besimptomis.
Bendros HMS apraiškosExtraartikuliarinės HMS apraiškos

Dislokacijos ir subluksacijos

Tendonitas, tendovaginitas, bursitas, epikondilitas, sinovitas (periartikulinių audinių pažeidimai)

Skoliozė (kreivumas, stuburo deformacija)

Osteoartrozė (vieno ar kelių sąnarių sunaikinimas)

Potrauminis artritas (sąnarių uždegimas)

Raumenų ir kaulų sistemos (plokščiųjų pėdų) trūkumų formavimas

Vaikų fizinio vystymosi vilkinimas (augimo sulėtėjimas, brendimas)

Ūminės (potrauminės) komplikacijosLėtinės komplikacijos
Menisko ašaros. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Diagnostika

Yra keletas diagnostinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti sudėtingą diagnozę. Vienas iš jų yra Beitono metodas (arba 9 balų skalė). Pagal testą, normalų, fiziologinį sąnario judrumą žmogus gauna nuo 0 iki 4 balų. Bet kuris asmuo, peržengiantis šią sistemą (nuo 4 iki 9 balų), gali būti įtariamas sąnario hipermobilumo sindromu..

Pasak Beitono, žmogus turi atlikti kelis judesius:

  • pasyviai paskleiskite mažąjį pirštą (padėdami kita ranka) daugiau nei 90 laipsnių kampu;
  • taip pat pasyviai paspauskite rankos nykštį prie dilbio;
  • ištiesinkite alkūnę daugiau nei 10 laipsnių nuo fiziologinės normos;
  • tokiu pat būdu sulenkite kelį;
  • pasilenkite į priekį ir delnais palieskite grindis, stovėdami ant tiesių kojų.

Diagnozė nustatoma pagal „Beiton“ testo rezultatus kartu su kai kuriais požymiais:

  • sąnarių ir raumenų skausmas 3 (ar daugiau) mėnesių;
  • kartu esantis sinovitas ir kiti periartikulinių audinių uždegimai;
  • struktūrinių ypatybių rinkinys (aukštas, kaulėtas asmuo ilgomis galūnėmis ir pirštais);
  • trumparegystė;
  • strijos ir randai ant odos;
  • širdies ligos, venų varikozė, išvarža;
  • artimų giminaičių, turinčių jungiamojo audinio silpnumą, buvimas.

Galite patvirtinti sindromą naudodami testus, kurie padeda nustatyti jo priežastį:

  1. Reumatoidinis faktorius (imunoglobulinai yra specialūs baltymai, kurių kiekis padidėja sergant reumatoidinėmis ligomis).
  2. Antinuklearinių antikūnų titrai (imunoglobulinai, kurių kiekis padidėja sergant autoimunine liga, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu).
  3. Eritrocitų nusėdimo greitis, leukocitų ir C reaktyviojo baltymo skaičius (padidėja esant bet kokiam uždegiminiam procesui organizme).
  4. Punkcijos (efuzijos, skysčio iš uždegtos kapsulės) analizė leidžia nustatyti, kiek pakito sinovinė membrana.

Gydymo metodai, kai jums to reikia

Išgydyti hipermobilumą visiškai neįmanoma, o terapija ne visada reikalinga. Jei sindromas yra besimptomis, gydymo nereikia, visos priemonės turėtų būti skirtos pavojingų komplikacijų (dislokacijų, lūžių) prevencijai..

Teigiamas rezultatas pasiekiamas atlikus specialių izometrinių pratimų, stiprinančių periartikulinius raumenis (raumenų įtempimą visiškai nejudinant sąnario), rinkinį..

Tie patys kineziterapijos metodai naudojami esant vidutinio sunkumo ir stipriam sąnarių ir raumenų skausmui. Papildomai:

  • teisingos skeleto deformacijos (plokščios pėdos), parenkant ortopedinius batus, vidpadžius;
  • rekomenduoti apsaugoti sąnarį ortozėmis (elastingas fiksatorius);
  • riboti fizinį aktyvumą.

Dėl stipraus skausmo rekomenduokite

  • vartoti analgetikus (Paracetamolis);
  • darykite kompresus su šildančiais tepalais (jei nėra sinovito ir kitų periartikulinių audinių uždegimų), gydomuoju purvu;
  • vartoti vitaminus ir medžiagas, kurios skatina kolageno sintezę (B, C, D grupės vitaminų, chondroitino sulfato derinys);
  • fizioterapija (parafino terapija, lazerio terapija).
Lazerio terapija

Išimtiniais atvejais į periartikulinius audinius patenka gliukokortikosteroidai (metilprednizolonas)..

Prognozė

Sąnarių hipermobilumo sindromas nėra pavojingas, daugeliu atvejų „raiščių silpnumas“ negali kelti grėsmės neįgaliam asmeniui, tik galimos komplikacijos. HMS padidina lūžių, dislokacijų ir subluksacijų tikimybę bei tolesnį skoliozės, potrauminio artrito ir artrozės vystymąsi (nors duomenų apie tokių pacientų ilgalaikį stebėjimą yra labai mažai).

Sindromo pradžia yra glaudžiai susijusi su paveldimumu, 50% atvejų jis atsiranda vaikams, kurių tėvai turėjo hipermobilumą sąnariuose. Sindromas diagnozuojamas 20% žmonių, moterys kenčia dažniau nei vyrai (2–3 kartus). Tik nedidelėje dalyje pacientų sindromas yra derinamas su sunkiais pasireiškimais (1 vyrui ir 3 moterims iš 1000), todėl jam reikalinga specialisto reumatologo pagalba.

HMS neįmanoma išgydyti, tačiau galimų komplikacijų galima išvengti reguliariai atliekant izometrinių pratimų rinkinį, saugant sąnarius ortozėmis mankštos metu..

Kas yra sąnario hipermobilumas ir kaip su juo susidoroti

Hipermobilumo apibrėžimas

Bet kuris sąnarys gali judėti tik tam tikru tūriu. Taip yra dėl raiščių, kurie jį supa, ir veikia kaip ribotuvas.

Tuo atveju, kai raiščių aparatas nesusitvarko su savo užduotimi, labai padidėja judesio diapazonas sąnaryje.

Pavyzdžiui, tokios būklės kelio ar alkūnės sąnariai gali ne tik sulenkti, bet ir būti sulenkti į kitą pusę, o tai neįmanoma normaliai eksploatuojant raiščius..

Sąnarių hipermobilumo priežastys

Yra įvairių teorijų, kaip plėtoti šią būklę. Dauguma gydytojų ir mokslininkų mano, kad per didelis sąnarių judrumas yra susijęs su kolageno ištempimu. Ši medžiaga yra raiščių dalis, tarpląstelinė kremzlės medžiaga ir yra visur žmogaus organizme.

Kai kolageno skaidulos ištempiamos labiau nei įprasta, sąnarių judesiai tampa laisvesni. Ši būklė dar vadinama silpnais raiščiais..

Paplitimas

Sąnarių hipermobilumo sindromas yra gana paplitęs tarp gyventojų, jo dažnis gali siekti 15%. Ne visada gydytojai tai fiksuoja dėl nedidelių skundų. Ir pacientai retai kreipia į tai dėmesį, manydami, kad jie tiesiog turi silpnus raiščius.

Dažnai būna hipermobilumas vaikams. Tai siejama su medžiagų apykaitos sutrikimais, nepakankamu vitaminų vartojimu su maistu, greitu augimu.

Jauname amžiuje sindromas dažniau stebimas mergaitėms. Senyvi žmonės retai suserga.

Patikriname lankstumą

Hipermobilumo diagnozė yra pati paprasčiausia ir sudėtingiausia tuo pačiu metu. Paprasta, nes jį gali išrašyti gydytojas, remdamasis apžiūra, ir sudėtinga, nes nėra standartinių šios paveldimos ligos gydymo metodų..

Hipermobilumo nustatymo metodas pagal Braitoną padės išsiaiškinti, ar nėra hipermobilumo:

  • nykščiu galite pasiekti dilbio vidų (padėdami sau kitą ranką);
  • sulenkiate mažąjį pirštą daugiau nei 90 laipsnių;
  • pratęsiant alkūnės sąnarį, jūsų ranka toliau juda, net pasiekus tiesią liniją per petį (alkūnės sąnario ilgis yra daugiau nei 10 laipsnių);
  • pasilenkę į priekį, delnais galite paliesti grindis.

Sąnarių hipermobilumo tipai

Sąnarių hipermobilumo sindromas - daugeliu atvejų įgimta patologija. Bet tuo pat metu to negalima priskirti nepriklausomai ligai. Sąnarių hipermobilumas yra tik jungiamojo audinio ligos, kurią sudaro sąnariai ir raiščiai, pasekmė..

Dažnai net ir išsamiausiai ištyrus jungiamojo audinio ligas neįmanoma nustatyti. Tada gydytojai kalba tik apie jo vystymosi pažeidimą. Žiūrint iš sąnarių pusės, apraiškos bus vienodos, tačiau prognozė pacientui palankesnė, mažiau komplikacijų.

Taip pat yra dirbtinis per didelis sąnarių judrumas. Tai pasireiškia sporte - gimnastikoje, akrobatikoje. Hipermobilios jungtys yra didelis muzikantų ir šokėjų, choreografų pranašumas. Šiuo atveju hipermobilumas vystosi specialiai - nuolat treniruojantis, tempiant raumenis ir raiščius. Elastiniai raiščiai suteikia kūnui reikalingą lankstumą.

Tačiau net ir ilgiausios treniruotės paprastam žmogui yra sunku pasiekti puikios sėkmės..

Paprastai tai pavyksta tiems, kurie iš pradžių turi polinkį į hipermobilumo sindromą. Todėl dirbtinis sąnario hipermobilumas kartais gali būti laikomas patologine galimybe kartu su įgimta.

Raumenų pratimai pečiams ir raiščiams

Beprasmiška sąnarių hipermobilumą gydyti nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (NVNU), kaip tai daroma, pavyzdžiui, artroze, nes skausmą šiuo atveju sukelia ne uždegimas, o kita priežastis..

Taip pat pacientas turės neįtraukti apkrovų, kurios sukelia skausmą ir diskomfortą sąnariuose, ypač sportuojant. Draudžiamas šokinėjimas, gimnastika ir imtynės. Tačiau plaukimas yra labai naudingas - jis harmoningai ugdo raumenis, bet svarbiausia - nesukelia sąnarių perkrovos, nes vandenyje kūno svoris yra mažesnis.

Taip pat reikalinga speciali mankštos terapija (izometrinė gimnastika). Nors su jo pagalba, deja, neįmanoma pašalinti per didelio raiščių ištempimo, tačiau įmanoma sustiprinti raumenis, supančius skausmingą sąnarį ar stuburo sritį..

Stiprus raumenų rėmas atliks raiščių funkciją, padėdamas stabilizuoti sąnarį. Priklausomai nuo skaudamos kūno dalies, turėtumėte pasirinkti apkrovos pasiskirstymą: arba sustiprinkite klubų raumenis, arba atlikite pečių juostos, nugaros ir kt. Raumenis..

Su hipermobilumo sindromu gali padėti joga, būtent: statinis kūno formos fiksavimas (asanos), kurios pagerina sąnario maišo kraujotaką ir sustiprina sąnario sąnario audinį, pašalindamos per didelį jo laisvumą, tačiau neribodamos normalaus judėjimo.

Ligos, kai atsiranda hipermobilumas

Sąnario hipermobilumas gali būti viena iš kitų patologijų apraiškų. Šiandien medicina žino keletą tokių ligų:

  1. Dažniausiai pasitaikanti liga, kurioje pastebimas per didelis sąnario mobilumas, yra Marfano sindromas. Iki šiol su juo buvo susiję visi „silpnų raiščių“ atvejai. Žmonės, sergantys Marfano sindromu, yra aukšti, ploni, ilgomis rankomis ir labai judrūs, ypač lankstūs sąnariai. Kartais jų sąnariai lanksčiai primena guminius, ypač pirštų.
  2. Vėliau jie atkreipė dėmesį į kitą ligą - Ehlerso-Danlos sindromą. Su juo sąnarių judesių spektras taip pat yra labai platus. Taip pat pridedama per daug odos elastingumo..
  3. Liga su nepalankiomis prognozėmis - netobula osteogenezė - kaip ir kiti, pasireiškia dideliu raiščių aparato silpnumu. Bet ne tik silpni raiščiai, netobulai osteogenezei būdingi dažni kaulų lūžiai, klausos praradimas ir kitos rimtos pasekmės.

Pereinamasis sąnario hipermobilumas

Kai kurie „laisvi“ sąnariai gali atsirasti nėštumo metu. Nors nėštumas nėra liga, tačiau kartu su ja moters organizme stebimi hormoniniai pokyčiai.

Tai apima relaksino - specialaus hormono, kuris padidina raiščių elastingumą ir elastingumą, gamybą.

Tokiu atveju siekiama gero tikslo - paruošti gaktos sąnarį ir gimdymo kanalą gimdymo metu. Bet kadangi relaksinas veikia ne konkretų sąnarį, o visą jungiamąjį audinį, hipermobilumas atsiranda ir kituose sąnariuose. Po gimdymo ji saugiai dingsta.

Tai viskas apie kolageną

Beje, manoma, kad ši patologija turi daugiausia moterišką veidą. Jos paplitimas yra 5–7% visų gyventojų, tačiau kiekvienais metais gutaperčos moterų ir vyrų skaičius auga..
Kai kuriose šeimose yra paveldimas neįprastas ruožas. Nepaisant to, kad toli gražu ne visais atvejais žmonėms, turintiems gyvatės lankstumą, reikalingas gydymas, kartais per didelis raiščių pailgėjimas gali sukelti problemų.

Šiandien aptariama liga yra raiščių aparato silpnumo pasekmė. Šio reiškinio priežastis yra molekuliniai pokyčiai pagrindiniame organizmo struktūriniame baltyme - kolagene.

Tas pats baltymas yra odos, plaukų, nagų dalis, jį taip pat sudaro kraujagyslių sienelės ir raiščiai, palaikantys vidaus organus (būtent dėl ​​šių „suspensijų“ kepenys, inkstai, gimda ir kiti organai gali užimti fiziologiškai teisingą vietą kūne)..

Turėdamas didelę genetinę mutaciją, sutrikdančią kolageno sintezę organizme, žmogus gali patirti sunkių, tačiau, laimei, retų paveldimų ligų, kuriomis sergantys pacientai pasižymi pernelyg dideliu sąnario lankstumu, taip pat, pirmuoju atveju, daugybinius kaulų lūžius, o antruoju. labai ištempiama oda ir savaiminio kraujagyslių plyšimo galimybė.

Su sąnario hipermobilumo sindromu situacija nėra tokia liūdna, tačiau atsiranda ir nemalonių padarinių. Pakeistas baltymas pablogina raiščio aparato elastingumą ir elastingumą, dėl to sąnarių judesio metu raištis yra pertemptas ir tampa mieguistas..

Kadangi be kolageno praktiškai nė viena kūno sistema nėra pilna, gali būti daugybė ligų, susijusių su silpnomis jungiamojo audinio struktūromis. Tai yra ankstyvas raukšlių atsiradimas, širdies vožtuvų prolapsas (per didelis vožtuvų nusileidimas), vidaus organų apleidimas ir venų varikozė..

Hipermobilumo simptomai

Visi su šia patologija susiję simptomai bus stebimi tik naudojant sąnarinį aparatą. Žmonės su hipermobilumo sindromu turės šiuos nusiskundimus:

  1. Dažnas sąnarių skausmas, net po nedidelių traumų ir normalios fizinės apkrovos. Ypač su šiuo sindromu kenčia kelio ir kulkšnies sąnariai..
  2. Sąnarių dislokacijos, subluksacijos.
  3. Sąnarinės ertmės gleivinės uždegimas - sinovitas. Svarbu, kad tokiu atveju jūs visada galite pastebėti ryšį su kroviniu ar sužeidimu.
  4. Nuolatinis krūtinės ląstos stuburo skausmas.
  5. Stuburo kreivumas - skoliozė. Net esant normaliam stresui - nešiojant krepšį ant peties, netinkamai sėdint prie stalo - skoliozė pasirodys anksti, o kreivumas bus reikšmingas.
  6. Raumenų skausmas.

Klinikinis vaizdas

Daugelis žmonių, net nesikreipdami į gydytoją, supranta, kad su jų sąnariais ne viskas tvarkoje. Tai rodo dažnai pasitaikančios dislokacijos ir subluksacijos, ypač kulkšnies. Jie stengiasi sumažinti sužalojimo tikimybę vengdami sunkaus kėlimo ir pirmenybę teikdami žemai kulniuojančiai avalynei. Jei įvyksta dislokacija, beveik visada asmuo, turintis hipermobilumą sąnario ertmėje, kaupia efuziją. Daugeliu atvejų sinovinis maišas nėra uždegimas, o eksudatas palaipsniui pašalinamas iš sąnario. Bet moterims menstruacijų metu skausmingi pojūčiai pradeda kilti, kai keičiasi orai, jaučiamas ūmus stresas. Sąnarių hipermobilumo būsenai būdingi ir kiti ryškūs simptomai:

  • krepitas - konkretūs paspaudimai ir traškėjimas sąnaryje einant ar atliekant lenkimą. Dėl hipermobilumo būklės jis nėra naudojamas kaip sąnario sunaikinimo požymis, bet atsiranda dėl netolygaus sausgyslės paslydimo, palyginti su kaulo iškyšuliu;
  • nugaros skausmas, dažnai juosmens srityje. Gali nurodyti skoliozės vystymąsi ir slankstelių poslinkį;
  • simptominių išilginių, skersinių ar kombinuotų plokščiųjų pėdų vystymasis. Tai labiau būdinga jaunoms moterims, lydimas vakarinio kojų nuovargio ir nesugebėjimo dėvėti aukštakulnių batų;
  • periartikuliniai pažeidimai. Vyresniems nei 45 metų pacientams sausgyslės ir raiščiai dažnai uždegami. Patologinio proceso priežastis yra per didelis fizinis krūvis ar ilgas vaikščiojimas..

Vyresniems nei 35 metų pacientams dažnai diagnozuojamas sąnario hipermobilumo simptomų kompleksas. Atsiranda skausmingi pojūčiai, komplikuotos plokščios kojos, čiurnos traumos yra dažnesnės. Dėl šios būklės reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, nes tai gali sukelti artrozės ar artrito vystymąsi..

Bendrojo kūno intoksikacijos simptomai pasireiškia sinovito išsivystymu arba sinovinio maišo uždegimu po sužalojimo. Paciento kūno temperatūra pakyla, virškinimas sutrikęs, atsiranda stiprūs galvos skausmai. Yra galimybė užkrėsti sąnarį patogeninėmis bakterijomis.

Diagnostika

Hipermobilumo sindromą atpažįsta dėmesingas gydytojas pirmą kartą gydant pacientą. Pakanka atidžiai paklausti jo apie skundus, jų ryšį su kroviniu ir atlikti paprastus diagnostinius testus:

  1. Paprašykite savo nykščio pasiekti dilbio vidų.
  2. Pasiūlykite mažąjį pirštą nunešti į rankos išorę.
  3. Patikrinkite, ar žmogus, pasilenkęs, pasilenkia ant grindų. Kojos lieka tiesios.
  4. Pažiūrėkite, kas nutinka tiesinant alkūnes ir kelius. Su hipermobilumo sindromu jie viršija priešingą pusę..

Jei gydytojas įtaria specifinę jungiamojo audinio ligą, reikia atlikti papildomus tyrimus. Tada naudojami šie metodai:

  • rentgenografija;
  • KT skenavimas;
  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • susijusių specialistų - kardiologų, reumatologų, okulistų - konsultacijos.

Visada turėtumėte atsiminti, kad sąnario mobilumas yra tik vienas jungiamojo audinio ligos simptomas. Ir visi organai, kurių dalis tai yra, nukentės.

Ir dažnai tokie pacientai turi skundų dėl širdies, regėjimo, galvos skausmų, nuovargio, raumenų silpnumo, spengimo ausyse.

Pull Pull

Dažniausiai su šiuo sindromu pirmieji nusiskundimai atsiranda intensyviausio augimo laikotarpiu, tai yra, maždaug sulaukus 14-18 metų. „Guta“ suvokiantiems paaugliams pradeda skaudėti sąnarių (dažnai kelio, kulkšnies, mažų rankų sąnarių) ar stuburo skausmus..

Skausmas gali būti nuo vidutinio iki labai stipraus. Dažnai šiems paaugliams pasireiškia skoliozė, lėtinis pėdų nuovargis, plokščios pėdos. Pacientai, sergantys šiuo sindromu, turi didelę tendenciją dažnai patirti traumų (patempimai, sąnarių subluksacija)..

Norėdami nustatyti, ar paauglys neturi sąnario hipermobilumo sindromo, gydytojui padeda paprastas atrankos testas Beiton metodu. Gydytojas prašo jauno paciento atlikti 5 skirtingus judesius ir įvertinti jų atlikimą. Bet iš viso yra 9 pratimai (nes mūsų galūnės yra suporuotos).

1. Mažąjį pirštą sulenkite atgal (1 taškas - jei nukrypimo kampas didesnis kaip 90 °).

2. Sulenkite rankos nykštį (1 taškas - jei jis lengvai liečiasi su dilbio vidumi).

3. Ištiesinkite ranką (1 taškas - jei alkūnės sąnarys per ilgesnis nei 10 °).

4. Ištiesinkite koją (1 taškas - jei kelio sąnarys pailgintas daugiau nei 10 °).

5. Liemens tiesios kojos į priekį (1 taškas delnams paliesti grindis).

Tačiau nesant skundų dėl raumenų ir kaulų sistemos, per didelis sąnarių judrumas, palyginti su vidurkiu, gali būti laikomas konstituciniu požymiu ir netgi amžiaus norma.

Prieš skiriant gydymą, reikalinga diferencinė diagnozė, jos tikslas - pašalinti kitas ligas, kuriomis taip pat gali sirgti sąnariai (deformuojanti artrozė, reumatoidinis artritas ir kt.).

Gydymas

Metodo, kuris pašalintų hipermobilumo sindromo priežastį, nėra. Bet tai nereiškia, kad tokie žmonės liko be medicininės pagalbos. Terapija daugiausia skirta atsikratyti nusiskundimų..

Tuo atveju, kai sąnariai yra labai judrūs, naudojamos ortozės. Jie padeda silpniems raiščiams sulaikyti sąnarius. Kineziterapija duoda gerų rezultatų. Jo bruožas - treniruoti ir stiprinti raumenis fiksuotu sąnario izometriniu pratimu. Tokiu atveju raumenys, taip pat ortozės, veiks kaip ribotuvas.

Hipermobilumo sindromu sergantiems žmonėms svarbu atsiminti, kad jų būklės sunkumas tiesiogiai priklauso nuo jų gyvenimo būdo. Atliekant fizinį lavinimą, vengiant traumų, laikantis medicinos rekomendacijų, komplikacijų tikimybė žymiai sumažėja. O gyvenimo kokybė praktiškai nenukenčia.

Sistemingi pratimai yra svarbūs bet kuriame amžiuje. Tai suteikia nemažą naudą visam kūnui: stiprina raumenis ir sąnarius, išsaugo ir net padidina kaulų stiprumą, pagerina laikyseną, raiščių elastingumą ir pusiausvyrą, padidina ištvermę ir atsparumą stresui..

Suaugusiųjų faktorius


Kelio mediopatellar raukšlė yra pertvaros fragmentas sąnario viduje
Ji dalyvauja formuojant vaiko, esančio motinos įsčiose, raumenų ir kaulų sistemą. Gimus kūdikiui, raukšlė, praradusi savo funkcionalumą, lėtai ištirpsta. Kartais šis procesas sulėtėja. Likusi raukšlių dalis yra išsaugota..

Dėl šios priežasties, esant didelėms apkrovoms kelio sąnaryje, stebimas užuomazgų uždegimo vystymasis. Dviratininkams ir krautuvams išsivysto kelio sąnario mediopatellarinės raukšlės hipertrofija. Tai yra specifinė patologija, tačiau ji dažnai painiojama su menisko trauma..

Beje

Su „laisvų“ sąnarių sindromu ypač aktualus yra profesinės orientacijos klausimas. Pacientui pavojingas darbas, susijęs su fiziniu stresu, ilgas vaikščiojimas ar ilgas stovėjimas.

Tokiais atvejais silpna, ištempta jungiamojo audinio dalis sąnaryje (raištis, kapsulė) neatlaiko apkrovos ir „atsipalaiduoja“, o tai prisideda prie artrozės vystymosi. Nepaisant natūralaus stulbinamumo, kuris, atrodo, pats savaime turėtų paskatinti žmogų siekti choreografijos, neturėtumėte kategoriškai eiti į šokėjus ir balerinas, kuriems yra šis sindromas - kitaip galite likti neįgalūs.

Vaiko faktorius

Dažnai nustatomas sąnario hiperplastika. Patologija turi tam tikrų savybių. Jie pateikiami žemiau..

AmžiusSindromo ypatybės
Sindromo diagnozė yra sunki. Dauguma kūdikių turi hipertenziją.
Diagnozuojami kas 2 kūdikiai..
Liga nustatoma 5% vaikų.
Diagnozuota 1% paauglių.

Dėl to sumažėja sąnarių hiperdekstėjimo simptomai. Kai kuriems kūdikiams diagnozuojama sąnario hiperplazija. Jis gali būti derinamas su tokia patologija kaip hipertrofuotas netikras sąnarys..

Kaip matote, pačiame pavadinime niekas neužsiminė, kad hipermobilumas yra patologija, liga ar kitas sutrikimas. Todėl iki šiol vaikų hipermobilumas traktuojamas kaip žmogaus kūno bruožas. Šį sindromą įdomu ištirti, tačiau hipermobilumas neturi ypatingos klinikinės reikšmės..

Ilgą laiką bendras vaikų hipermobilumas praktiškai nebuvo nustatytas ar aprašytas. Gydytojams buvo svarbiau išskirti artikuliacinio judesio problemas, nei stebėti pacientus, kurių raumenys yra visiškai sveiki, bet per daug judrūs. Todėl hipermobilumas buvo suprantamas kaip normalus, o atliekant testus su hipermobilumu sergantiems vaikams nerasta nukrypimų, pavyzdžiui, tas pats reumatoidinis faktorius.

Sąnarių hipermobilumas arba atsipalaidavimas tarp žmonių taip pat gali būti daugeliui normalių sveikatos rodiklių turinčių žmonių. Tyrimai parodė, kad hipermobilumas žmonėms skiriasi priklausomai nuo rasės, amžiaus ir šio sindromo aptikimo būdo..

Dažniausiai sindromas pasireiškia moteriškam vaikui, vyrui - jis diagnozuojamas dešimt kartų rečiau. Dauguma Azijos, Afrikos ir Vidurinių Rytų gyventojų, turinčių bendrą laisvumą. Daugeliui mergaičių nekyla jokių problemų dėl hipermobilumo, jos nepatiria sąnarių skausmų, tačiau, priešingai, gauna savotiškas premijas dėl natūralių bruožų - nuo vaikystės jos tampa cirko gimnastėmis, balerinomis, akrobatėmis, dalyvauja ten, kur reikalingas ypatingas lankstumas..

Platus patinimas naudojamas naujagimių displazijos gydymui. Tam tarpvietės srityje yra uždedamas trigubai sulankstytas vystyklas, kuris tvirtinamas kitu sauskelniu. Taigi, vaiko kojos išlieka nuolat veisiamos. Esant ryškiems displazijos pokyčiams, rekomenduojama kojas tvirtinti gipso liejiniu.

Jaunesniems nei 1 metų vaikams labai gerą poveikį daro įtraukiančios tarpinės padangos. Klubo dislokacijos gydymas yra daug sudėtingesnis ir reikalauja ilgalaikio kojų fiksavimo ant barstytuvo strypo. Tokiu atveju šlaunikaulio galva palaipsniui grįžta į acetabulą ir jo fiksaciją. Šis procesas trunka 2–3 mėnesius. Vyresniems nei 2 metų vaikams displazijos pokyčiai yra chirurginės intervencijos indikacija.

Labai svarbu vaikui suteikti nuolatinį masažą, nes tai padeda sustiprinti sąnario maišą ir stimuliuoja raumenis. Masažas gali būti atliekamas namuose. Tam vaikas paguldomas ant nugaros ant lygaus paviršiaus be sauskelnių, kojos suimamos rankomis į kelio sąnarių sulenktą padėtį, atnešamos į skrandį, po kurio jos veisiamos, bandant paliesti stalo paviršių keliais..

Kaip gydyti sąnario hipermobilumo sindromą

Daugelis žmonių puoselėja svajonę pasiekti lankstumą sąnariuose, atlikti akrobatinius elementus. Tai gali pasiekti įvairios fizinės veiklos: joga, ritminė gimnastika, pilatesas, tempimas, šokiai. Tačiau kai kuriems žmonėms šis apribojimas nepažįstamas - jų sąnariai visą gyvenimą išlieka mobilūs kaip kūdikis..

Nesijaudink, jei tai ne apie tave. Šis reiškinys dažniausiai rodo kremzlių patologijos buvimą. Šiame straipsnyje mes svarstome, kas yra sąnario hipermobilumas ir kodėl jis yra pavojingas.

Kas tai yra

Sąnarių hipermobilumas (SGMS) yra įgimta padidėjusio stuburo ir sąnarių lankstumo patologija, sukelianti skausmą juose ir kupina komplikacijų suaugus.

Sąnarių pasislinkimo laipsnis priklauso nuo paciento amžiaus, raiščių ir kremzlių individualios struktūros, kolageno sintezės.

Jauname amžiuje liga vienodai paplitusi tiek berniukų, tiek mergaičių tarpe, tačiau suaugus, liga dažnai vystosi moterims.

To priežastis yra hormoninio fono pasikeitimas moterims, dėl kurio patologijos simptomai tampa labiau pastebimi silpnesnėje lytyje..

DĖMESIO! Žmonės, turintys paveldimą CHMS, dažnai įsitikinę, kad toks judrumas sąnariuose nekelia pavojaus jų sveikatai. Tačiau taip nėra.

Per didelis kremzlės mobilumas lemia dažnus lūžius, patempimus, deformacijas, priešlaikinį sunaikinimą.

Kokia to priežastis

Sąnarių hipermobilumo priežastys atsiranda dėl genetinės mutacijos, perduodamos iš kartos į kartą ir išprovokuojančios kolageno sintezės pažeidimą.

Atsiradus jo trūkumui, per anksti sensta ir sunaikinami kolageno turintys audiniai - raiščiai, sausgyslės, bursa, oda, raumenys ir kremzlė. Dėl to skausmas ir sąnarių hipermobilumas vaikams ir suaugusiems.

HMS sindromą dažnai lydi jungiamojo audinio pažeidimai: Marfano, Ehlerso-Danlo, Sticklerio liga, osteogenezė, hiperparatiroidizmas ir kt..

Moterims padidėja raiščių ir sausgyslių silpnumas vaisingo, menstruacijų ir menopauzės laikotarpiu dėl sumažėjusio hormonų, turinčių įtakos kolageno sintezei, gamybos..

Simptomai

Pirmiausia, nustatydamas paciento sąnario hipermobilumo simptomus ir gydymą, gydytojas atkreipia dėmesį į ligos požymius: skauda skausmus ir gurkšnį keliuose, alkūnėse, peties sąnaryje, kulkšnyje, nugaroje, klubuose, pirštuose.

Pastebima padidėjusi kolageno turinčių struktūrų trauma - pacientui diagnozuojami dažni dislokacijos recidyvai, lūžiai, patempimai.

Tarp kitų kolageno patologinio pailgėjimo simptomų yra šie:

  • vidaus organų apleidimas;
  • odos trapumas ir sagging, strijų susidarymas;
  • venų išsiplėtimas;
  • išvaržų navikai dubens srityje ir pilvaplėvėje;
  • neteisingi dalykai;
  • vegetacinė-kraujagyslinė distonija;
  • kifozė, skoliozė, išmatos;
  • plokščios pėdos;
  • miopatija
  • ankstyvos raukšlės;
  • širdies vožtuvo prolapsas;
  • sinovitas;
  • osteoartrozė;
  • periartikulinės ligos (tunelio sindromas, tendinitas, bursitas).

Kaip nustatyti

Sąnario hipermobilumas diagnozuojamas remiantis Baytono atrankos tyrimu..

Tai yra pratimų, skirtų abiem galūnėms, rinkinys, įvertinantis paciento galimybes pervertinti sąnarius devynių balų skalėje..

Norėdami nustatyti HMS buvimą, turite atlikti testą, kurį sudaro šie judesiai:

  • mažasis pirštas perlenktas daugiau nei 90 laipsnių;
  • nykščiu, išlenktas iš priekio, liečiasi dilbis;
  • pakartotinis alkūnės pratęsimas tiesinant ranką daugiau nei 10 laipsnių;
  • pasilenkdamas į priekį ištiesintais keliais, pacientas delnu paliečia grindis;
  • hipermobilumas kelio sąnariuose pasireiškia per dideliu kelio pratęsimu (daugiau nei 10 laipsnių).

Apie SGMS buvimą liudija balai, gauti atlikus testą - daugiau nei 5, vyresniems žmonėms po 50 metų - daugiau kaip 3 balai.

SVARBU! Nesant vidaus organų ir raumenų sistemos skausmo ir kitų nusiskundimų, paciento padėtis laikoma anatomine ypatybe (pavyzdžiui, įgytas lankstumas dėl treniruočių) ir nėra gydoma..

Norėdami atmesti kitų ODA ligų, turinčių panašų klinikinį vaizdą, tikimybę, pacientui atliekamas rentgenografija, MRT, KT, bendras kraujo tyrimas.

Silpni vaiko raiščiai gali būti nustatomi tik po pirmųjų 3 metų, nes pirmaisiais gyvenimo metais hipertenzija kūdikiui laikoma norma. Sulaukus trejų metų, patologija diagnozuojama 50% kūdikių, šešerių metų amžiaus - 12%, paauglystėje - 1 iš 10 vaikų.

Gydymas suaugusiems ir vaikams

Atlikus diagnostikos priemones, reikia gydyti silpnus vaiko ar suaugusiojo sąnarius.

Visų pirma, pacientui, sergančiam HMS, patariama apriboti trauminį fizinį krūvį ir pernelyg judrų sportą.

Esant sąnarių hipermobilumui, šokinėti, imtynės, ritminė gimnastika, akrobatika, lauko žaidimai ir taip pat profesijos, susijusios su sunkia ir aktyvia fizine veikla, yra draudžiamos..

Norėdami sumažinti skausmą judesių metu, naudokite elastinius tvarsčius ant hipermobilių sąnarių.

Ortopediniai vidpadžiai dedami į batus, sumažinant pėdų deformacijos tikimybę.

Jei pasireiškia stiprus skausmas, leidžiama vartoti analgetikus vieną kartą..

Nustačius jungiamojo audinio uždegiminę reakciją, lokaliai tepkite šiltinamuosius ir priešuždegiminius vaistus.

Jei dėl hipermobilumo buvo gauta trauma, taikoma atkuriamoji kineziterapija, kai kuriais atvejais reikalinga chirurginė intervencija.

Dar svarbesnis CMS gydymo aspektas yra pratimai, padedantys sustiprinti raiščius ir sausgysles..

GMS gimnastika

Gimnastika hipermobilumo sindromo metu turėtų būti sudaryta iš izometrinių pratimų, kurie sustiprina aplink pažeistą sąnarį esančias raumenines raumenines skaidulas ir taip apsaugo nuo per ilgo pratęsimo, stabilizuodami jį..

Kineziterapijos treneris teisingai paskirsto krūvį pacientui, atsižvelgiant į tai, kuris elastinio audinio ruožas yra paveiktas. Pvz., Jei iškilo sunkumų dėl HMS pečių srityje, tada daugiau dėmesio bus skiriama kamieno ir rankų raumenų stiprinimui, be to, be svarmenų ir sausgyslių tempimo..

Tinkamas krūvis kovai su sindromu yra statiniai jogos pratimai, leidžiantys treniruotis raumenų skaiduloms nesulaužant stuburo ir sąnarių..

Draudžiama klasikinė joga, kurioje dauguma asanų yra skirtos sausgyslių ir raiščių ištempimui.

Populiariausia hipermobilių sąnarių stiprinimo technika pripažinta gimnastė Lana Paley.

Straipsnyje pristatoma viena iš jos vaizdo būdų, kaip gydyti kelius..

Komarovsky apie HMS sindromą

Klinikinis mažų vaikų sindromo vaizdas dažniausiai stebimas kelio sąnariuose ir stubure. Kūdikio jungiamojo audinio patologiją liudija skausmas ir per didelis sąnario pratęsimas.

CHMS pasekmės vaikams yra širdies ligos. Tačiau 90% jaunų pacientų jungiamasis audinys sustiprėja paauglystėje ir HMS simptomai išnyksta.

SVARBU! „Komarovsky“ perspėja dėl ankstyvos chirurginės intervencijos ir pataria atkreipti dėmesį į terapinius pratimus, stiprinančius raumenų korsetą, taip pat dėvėti ortopedinius fiksatorius..

Išvada

Balansas yra svarbus visame kame, o kūno lankstumas nėra išimtis. Per didelis sąnarinės kremzlės prailginimas signalizuoja apie patologinį kolageno turinčių audinių (raiščių, sausgyslių) ištempimą. Hipermobilumo sindromą sukelia genetinis polinkis ir jis diagnozuojamas 1% žmonių po 10 metų.

Liga kupina pasikartojančių sąnarių mikrotraumų, degeneracinių OA ligų, priešlaikinio jungiamojo audinio senėjimo. Norėdami sustabdyti skausmą ir patempimą, padeda medicininiai raumenų korsetų pratimai. Žiūrėkite vaizdo įrašą, kaip atlikti kelio stangrinimo pratimus.

Sveikatos svetainė

N.G. Pravdyuk, N.A.Shostak
Fakulteto terapijos katedra pavadinta A.I. Nesterova, Rusijos valstybinis medicinos universitetas, Maskva. Jungiamojo audinio displazija (DST) yra unikali kūno vystymosi anatominė anomalija, kuri yra viena iš sudėtingų šiuolaikinės medicinos problemų. Nagrinėjami pagrindiniai požiūriai į diferencinę įvairių TPA formų diagnozę. Pagrindinė vieta skiriama klinikiniam vertinimui, požiūriams į vieno iš nediferencijuotos TPA formos variantų - hipermobilumo sindromo - gydymą..
Raktažodžiai: jungiamojo audinio displazija, hipermobilumo sindromas, sąnario hipermobilumas.
RFK 2008; 3: 70-75

Hipermobilumo sindromas: klinikinės apraiškos, diferencinė diagnozė, gydymo metodai N.A. Šostakas, N.G. Pravdyuk
Fakulteto terapijos katedra, pavadinta A.I. Nesterovas, Rusijos valstybinis medicinos universitetas, Maskva. Jungiamojo audinio displazija (CTD) atspindi ypatingą ongenetinę anomaliją, kuri yra sudėtinga šiuolaikinės medicinos problema. Nagrinėjami įvairių formų KTD diferencinės diagnozės principai. Aptariami klinikiniai įvertinimai ir gydymo metodai, daugiausia dėmesio skiriant hipermobilumo sindromui, kaip vienai iš nediferencijuotų KTL formų.
Raktažodžiai: jungiamojo audinio displazija, hipermobilumo sindromas, sąnario hipermobilumas.
Racionalus vaistininkas. Kortelė. 2008; 3: 70–75

Paveldimų jungiamojo audinio ir skeleto ligų grupę pirmą kartą nustatė amerikiečių genetikas Mc Kusickas 1955 m. Iki to laiko ji derino tik kai kurias nosologines formas: netobulą osteogenezę, Marfano sindromą, Ehlerso-Danlo sindromą, elastinę pseudoksantomą ir gargoileizmą. [1] Per ateinančius tris dešimtmečius genetikos pasiekimų dėka buvo aprašyta ir klasifikuota daugiau kaip 200 paveldimo pobūdžio jungiamojo audinio ir skeleto ligų..

Jungiamojo audinio displazijos klinikinės apraiškos

Jungiamojo audinio displazija (DST) yra genetiškai nustatytas jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas, lemiantis jo struktūros ir funkcijų pasikeitimą ir realizuojamas klinikinėje fenotipinių požymių ir organų apraiškų įvairovėje. Šiuo metu siūlomas DST skirstymas į diferencijuotus ir nediferencijuotus sindromus [2].

Diferencijuotoms displazijoms būdingas nustatytas genas arba biocheminis defektas su tam tikru paveldėjimo tipu ir klinikiniu ligos vaizdu (Marfano sindromas, Ehlerso-Danloso sindromas, netobula osteogenezė, elastinga pseudoksantoma ir kt.).

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija diagnozuojama tais atvejais, kai fenotipinių požymių visuma neatitinka nė vieno iš diferencijuotų sindromų.

Jungiamojo audinio displazija, paveikianti visus organus ir sistemas, pasireiškia fenotipinių požymių kompleksu. Labai būdingas DST yra bendras sąnario hipermobilumas (HMS), kuris gali būti pagrindinis diferencijuoto DST ir diferencijuotų sindromų požymis..

Objektyviam bendrojo sąnarių hipermobilumo įvertinimui naudojami Beitono kriterijai [3] (1 lentelė)..

1 lentelė. Sąnario hipermobilumo požymiai (Beitono kriterijai)

  1. Pasyvus 5-ojo piršto metakarpofalangealinio sąnario lenkimas į abi puses.
  2. Pasyvus 1-ojo piršto lenkimas dilbio šone lenkiant riešo sąnarį.
  3. Alkūnės sąnario pratęsimas per 10 laipsnių.
  4. Kelio kelio pratęsimas per 10 laipsnių.
  5. Pakreipkite į priekį pritvirtintais kelio sąnariais, delnais siekdami grindis.

Hipermobilumas vertinamas taškais: 1 balas reiškia patologinį per ilgį viename sąnaryje iš vienos pusės. Didžiausia rodiklio vertė, atsižvelgiant į dvišalę lokalizaciją, yra 9 balai (8 už pirmuosius 4 taškus ir 1 už 5 tašką). 4–9 balų rodiklis laikomas hipermobilumo būsena.

Mokslinis ir praktinis susidomėjimas HMS atsirado XIX amžiaus pabaigoje, kai buvo aprašyti paveldimi sindromai, kurių klinikiniame paveiksle HMS buvo vienas iš pagrindinių simptomų (Marfano sindromas, Ehlerso-Danlo sindromas, netobula osteogenezė). HMS poveikis sveikatai turi labai daug įvairių aspektų. Pirmąjį HMS aprašą 1967 m. Sudarė Kirkas, Anselis ir Bywatersas. [4]. Autoriai pasiūlė terminą „hipermobilumo sindromas“ (HS), kuris atspindi sąnario hipermobilumo reiškinį kartu su raumenų ir kaulų sistemos disfunkcija (subluksacija, artralgija). Vėliau tapo žinoma, kad HMS yra susijęs su išoriniais fenotipiniais DST požymiais, panašiais į diferencijuotų sindromų displazijos žymenis, o nosologinės formos rėmuose pradėta nagrinėti „hipermobilumo sindromas“. Tačiau genetinis HS pagrindas vis dar nežinomas..

Klinikinės HS apraiškos yra įvairios ir apima tiek sąnarinius, tiek ir papildomus sąnarius, atspindinčius HS kriterijus. HS diagnostiniai kriterijai pateikti lentelėje. 2 ir yra vadinami Braitono kriterijais [5].

Maži GS kriterijai buvo papildyti dirbant A.G. Belenky [6] ir apima mitralinio vožtuvo prolapsą, tuščiavidurę pėdą, brachodaktiškai, krūtinės deformaciją, sandalo formos pėdos tarpą, skoliozę, Hallux valgus. GS diagnozuojamas esant 2 dideliems kriterijams, 1 dideliam ir 2 mažiems arba 4 mažiems kriterijams. Pakanka 2 mažų kriterijų, jei 1-osios giminystės linijos giminaitis turi DST požymių.

2 lentelė. HS diagnostiniai kriterijai (Brighton, 1998)

Puikūs kriterijai:
  • „Beiton“ balas 4 iš 9 ar daugiau (patikrinimo metu arba anksčiau).
  • Artralgija daugiau nei 3 mėnesius 4 ir daugiau sąnarių.

Maži kriterijai:

  • „Beiton“ įvertinimas 1–3 iš 9 (0–2 žmonėms, vyresniems nei 50 metų).
  • 1–3 sąnarių artralgija arba lumbalgija ilgiau kaip 3 mėnesius, spondilolizė, spondilolistezė.
  • Dislokacijos / subluksacijos daugiau kaip 1 sąnaryje arba pakartotinės dislokacijos viename sąnaryje.
  • Daugiau nei 2 lokalizacijų periartikuliniai pažeidimai (epikondilitas, tenosinovitas, bursitas ir kt.).
  • Marfanoidiškumas (didelis augimas, plonumas, rankų ir aukščio santykis didesnis nei 1,03,
    viršutinės ir apatinės kūno dalies santykis mažesnis kaip 0,83, arachnodaktiškai).
  • Nenormalūs odos požymiai: plonumas, padidėjęs odos plitimas, strijos, atrofiniai randai.
  • Akių simptomai: akių vokų išsiplėtimas ar trumparegystė.
  • Venų varikozė ar išvaržos arba gimdos / tiesiosios žarnos prolapsas.

Pagrindinis klinikinis GS pasireiškimas yra raumenų ir kaulų sistemos pralaimėjimas artralgijos (poliartralgijos), susijusios su fiziniu krūviu, forma. Dažniausiai procese dalyvauja kelio ir kulkšnies sąnariai. Skausmo sindromo priežastis šiuo atveju yra atraminių sąnarių jautrumas apkrovai ir lengvos ortopedinės anomalijos (klubo sąnario displazija, išilginės ir skersinės plokščios pėdos). Artralgijos debiutas įvyksta jauname amžiuje, daugiausia moterims. Sąnarių (daugiausia kulkšnies ir kelio) subluksacijos būdingos pacientams, sergantiems HS. Pasikartojantis efuzija sąnaryje, kaip HMS pasireiškimas, yra nedažna, bet pati sunkiausia diagnostinė situacija. Būdingas HMS sinovito požymis yra tiesioginis ryšys su trauma, sinovinio skysčio neuždegiminiu pobūdžiu ir greitu atvirkštiniu vystymusi. Vėliau šiems pacientams gali išsivystyti nuolatinė sužaloto kelio sąnario artralgija, susijusi su potraumine meniskopatija. Dorsalgija, dažnai kartu su skolioze ir spondilolisteze, pasireiškia pacientams, sergantiems HS bet kuriame amžiuje. Periartikuliniai pažeidimai (tendonitas, epikondilitas, kitos entofopatijos, bursitas, tuneliniai sindromai) atsiranda pacientams, sergantiems HS, ir atsiranda reaguojant į neįprastą (neįprastą) krūvį ar minimalią traumą. Išsamiausias HS (įskaitant raumenų ir skeleto sistemos) klinikinių apraiškų ir galimų komplikacijų vaizdas pateiktas 4 lentelėje. 3.

3 lentelė. HS klinikinės apraiškos ir galimos komplikacijos [1]

  1. Pasikartojantys kulkšnies sąnario subluksavimai.
  2. Menisko ašaros.
  3. Dažni kaulų lūžiai.
  4. Ūmūs ar pasikartojantys peties, girnelės subluksavimai,
    metakarpofalanginiai, temporomandibular sąnariai.
  5. Trauminis artritas.

Lėtinis (nepatrauminis)

  1. Epikondilitas.
  2. Tendinitas.
  3. Rotatorio rankogalių sindromas.
  4. Bursitas.
  5. Kelio epizodinis nepilnamečių artritas (sinovitas)
    (be sisteminės uždegiminės reakcijos požymių).
  6. Nespecifinė artralgija.
  7. Skoliozė.
  8. Nugara.
  9. Girnelės chondromalacija.
  10. Osteoartrozė.
  11. Fibromialgija.
  12. Temporomandibulinio sąnario disfunkcija.
  13. Riešo ir tarsalinio tunelio sindromai.
  14. Akroparestezija.
  15. Krūtinės ląstos išėjimo sindromas.
  16. Plokščios pėdos.
  17. Raynaud sindromas.
  18. Uždelstas motorikos vystymasis (vaikams).
  19. Įgimta klubo dislokacija.

HMS reikalauja nuodugnios klinikinės analizės ir diferencijuoto diagnostinio požiūrio. Svarbų vaidmenį diagnozuojant HS vaidina fenotipinių DST žymenų įvertinimas. Esant tuo pat metu padidėjusiam odos tempimui (diagnozuotas odos raukšlės storis virš apykaklės kaulų> 2 cm), atrofiniams randams ir padidėjusiam odos pažeidžiamumui, visų pirma reikėtų pagalvoti apie klasikinę Ehlerso-Danlo sindromo (SED) versiją (I / II potipis pagal Villefranche klasifikaciją, 1997). Įgimtas sąnarių išnirimas rodo artrochalazinio tipo (VII potipis) pranašumą. Gausūs odos mėlynės ir (arba) šeimos kraujagyslių ar žarnyno plyšimai ar staigi mirtis yra EDMS (IV) kraujagyslių potipio požymiai. Jei vidutinis sąnario hipermobilumas derinamas su būdingu išvaizda, lęšiuko subluksacija ir (arba) aortos išsiplėtimu ar aneurizma, pagalvokite apie Marfano sindromą. Tas pats klinikinis derinys be akių ir širdies apraiškų liudija EDMS hipermobilumo potipį (III). Šiuo metu genetinės ir nosologinės ribos tarp hipermobilumo tipo EDMS ir HS nėra apibrėžtos. Be to, buvo parodyta, kad pacientams, sergantiems trečiuoju EDMS ir HS potipiu, yra mutacijų genuose, koduojančiuose Tenascin-X nekolageno molekules, tuo tarpu abiejų grupių heterozigotinių asmenų grupėse Tenascin-X lygis serume sumažėja [7]. Tenascin-X geno mutacijų identifikavimas yra svarbus HS genetinės bazės tyrimo modelis.

Klinikiniam osteogenezės netobulumo vaizdui būdingas padidėjęs kaulų trapumas, lūžiai įvyksta mažomis apkrovomis arba savaime. Klinikinis ligos vaizdas neapsiriboja skeleto patologija. Mėlyna sklera, trumpas ūgis, danties dentino sunaikinimas, progresuojantis klausos praradimas vaikystėje ir paauglystėje, kontraktūros, raumenų hipotenzija ir padidėjęs bambos ir kirkšnies išvaržų dažnis, įgimtos širdies ydos ir nefrolitiazė yra būdingas netobulos osteogenezės patologinių pokyčių rinkinys. Kiti būdingi požymiai kartu su HMS gali rodyti pseudochondroplaziją (PSACH), Larseno sindromą, Ulricho raumenų distrofiją ir kt..

Biocheminiai ir genetiniai DST sutrikimai

Kartu su klinikiniu DST vertinimu diagnozuojant ligą svarbų vaidmenį vaidina biocheminiai tyrimų metodai. Jie leidžia įvertinti jungiamojo audinio metabolizmo būklę, patikslinti diagnozę, numatyti ligos eigą. Labiausiai informatyvus yra oksiprolino ir glikozaminoglikanų kiekio nustatymas kasdieniniame šlapime, taip pat lizino, prolino, hidroksiprolino kiekis serume. Dėl genetinių kolageno sintezės defektų sumažėja jo skersiniai ryšiai ir padidėja lengvai tirpių frakcijų skaičius. Štai kodėl pacientams, kuriems yra įgimta jungiamojo audinio displazija, kasdieniame šlapime labai padidėja oksiprolino kiekis, kurio laipsnis koreliuoja su patologinio proceso sunkumu. Tarpląstelinės medžiagos katabolizmas vertinamas pagal glikozaminoglikanų išsiskyrimo mastą [8]..

Paveldimoms jungiamojo audinio ligoms būdingas skirtingų rūšių kolageno santykio pasikeitimas ir kolageno skaidulų struktūros pažeidimas. Kolagenas yra klasifikuojamas netiesioginės imunofluorescencijos būdu pagal Sternberg L.A. naudojant polikloninius kfibronektino ir kolageno antikūnus [8]. Jungiamojo audinio displazijos molekulinė genetinė diagnostika (DNR diagnostika), apimanti molekulinių metodų naudojimą genų mutacijoms nustatyti, yra moderni ir perspektyvi. Fibrillin1 geno (FBN1) su įtariamu Marfano sindromu molekulinė analizė gali būti atlikta genomo DNR, išgauta iš kraujo leukocitų. Diagnozuojant SED ar netobulą osteogenezę, atliekama odos biopsija, po kurios atliekama biocheminė I, III ir V tipo kolageno analizė. Atsižvelgiant į klinikinį ir biocheminį vertinimą, toliau atliekama DNR, ekstrahuotos iš auginamų fibroblastų, molekulinė analizė..

Paciento, turinčio hipermobilumą sąnariuose, tyrimo algoritmas parodytas fig. 1.

1 pav. Sąnario hipermobilumo diagnozavimo algoritmas

DST gydymo galimybės

HMS gydymas, nesant skundų, nereikalauja specialių priemonių. Esant vidutinio sunkumo artralgija, nurodomas fizinio aktyvumo apribojimas. Būtina kuo labiau sumažinti traumų galimybę, įskaitant profesinę orientaciją ir sportuoti draudimą. Dėl nuolatinio vieno ar kelių sąnarių skausmo, dirbtinai apriboti judesio diapazoną, naudojamos elastinės ortozės. Svarbų vaidmenį vaidina raumenų, supančių skausmingą sąnarį, sutvirtinimas atliekant izometrinius pratimus, kurie suteikia vietos biomechanikos optimizavimą ir dėl to skausmo išnykimą. Kaip simptominis vaistų nuo skausmo gydymas nurodomi nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir analgetikai. Atsižvelgiant į jungiamojo audinio nepakankamumo patogenezinius pagrindus ir sistemingą HS pasireiškimų pobūdį, pagrindinis dėmesys terapijoje yra sutrikusio kolageno metabolizmo korekcija. Tai padeda išvengti galimų DST komplikacijų. Kolageno formavimąsi stimuliuojančios medžiagos yra askorbo rūgštis, mukopolisaharidai (chondroitino sulfatas, gliukozamino sulfatas), B grupės vitaminai (B1, B2, B3, B6) ir mikroelementai (varis, cinkas, magnis). Pastarieji yra tarpląstelinio ir tarpląstelinio kolageno molekulės ir kitų jungiamojo audinio struktūrinių elementų brendimo kofaktoriai [8]..

Ypatingas vaidmuo jungiamojo audinio metabolizmo reguliavime skiriamas magniui. Esant jo trūkumui, padidėja kolageno ir, galbūt, elastino skaidulų, taip pat hialuronano polisacharidų gijų irimas. Taip yra dėl hialuronansintetazių ir elastazių inaktyvacijos, taip pat padidėjusio hialuronidazių ir matricos metaloproteinazių aktyvumo. Ląstelių lygiu magnio trūkumas taip pat lemia disfunkcinių t-RNR molekulių skaičiaus padidėjimą, todėl sulėtėja baltymų sintezės greitis. Be to, autoimuninės reakcijos, atsirandančios dėl HLA sistemos Bw35 alelio, vaidina jungiamojo audinio skilimą. T-ląstelių imuniteto suaktyvinimas jungiamojo audinio komponentams, kuriuose yra receptorių, atitinkančių B35 antigeną, sukelia jungiamojo audinio matricos irimą, kuris yra susijęs su nekontroliuojamu magnio praradimu [12]. Padidėjusi šio antigeno išraiška pastebėta pacientams, sergantiems pirminiu mitralinio vožtuvo prolapsu, kuris yra fenotipinis HS žymeklis. Keletas tyrimų parodė pagrindinę galimybę sulėtinti jungiamojo audinio degeneracijos procesus gydymo magnio preparatais metu. Tai pasiekiama sustiprinus fibroblastų, atsakingų už jungiamojo audinio matricos pluoštinių struktūrų normalizavimą, biosintetinį aktyvumą [13]..

Reikėtų pažymėti, kad paprastai DST yra progresuojantis pobūdis ir yra somatinės patologijos formavimosi pagrindas. Pastaroji dažnai pasireiškia ir lemia pagrindinės ligos prognozę. Laiku atliekamas metabolinis gydymas vaidina svarbų vaidmenį gydant ir užkertant kelią galimoms DST, įskaitant HS, komplikacijoms.

Literatūra

  1. Sillence D.O., Rimoin D.L. Osteogenezės klasifikacija netobula. Lancet 1978; 1 (8072): 1041–2.
  2. Yakovlev V. M., Nechaeva G.I. Širdies ir kvėpavimo sindromai jungiamojo audinio displazijoje. Omskas: OGMA leidykla; 1994 metai.
  3. Grahame R. Sąnarių hipermobilumas ir genetiniai kolageno sutrikimai: ar jie yra susiję? Arch Dis vaikas 1999; 80 (2): 188–91.
  4. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. Hipermobilumo sindromas. Raumenų ir kaulų sistemos nusiskundimai, susiję su generalizuotu sąnario hipermobilumu. Ann Rheum Dis 1967; 26 (5): 419–25.
  5. Grahame R., paukštis H. A., vaikas A. Patikslinti (Brighton 1998) gerybinio sąnario hipermobilumo sindromo (BJHS) diagnozavimo kriterijai. J Rheumatol 2000; 27 (7): 1777–9.
  6. Belenky A.G. Bendras sąnarių ir kitų jungiamojo audinio sindromų hipermobilumas. Mokslinė ir praktinė reumatologija, 2001; (4): 40–8.
  7. Zweers M. C., Bristow J., Steijlen P.M. et al. TNXB hipoinsuliuotumas yra susijęs su hipermobilumo tipo Ehlerso-Danloso sindromu. „AmJHumGenet 2003“; 73 (1): 214–17.
  8. Kadurina T. I. Paveldimos kolagenopatijos (klinika, diagnozė, gydymas ir medicininė apžiūra). SPb.: Nevskio tarmė; 2000 m.
  9. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. ir kt. Ehlerso-Danloso sindromai: patikslinta nosologija, Villefranche, 1997. Ehlerso-Danloso nacionalinis fondas (JAV) ir Ehlerso Danloso paramos grupė (JK). Am JMed Genet, 1998; 77 (1): 31–7.
  10. „SimpsonM.R“. Gerybinis sąnario hipermobilumo sindromas: įvertinimas, diagnozė ir valdymas. J Am Osteopath Assoc 2006; 106 (9): 531–6.
  11. De Paepe A., Devereux R.B., Dietz H.C. et al. Patikslinti Marfano sindromo diagnostiniai kriterijai. Am JMed Genet, 1996; 62 (4): 417–26.
  12. Gromova O.A., Torshin I.Yu. Jungiamojo audinio displazija, ląstelių biologija ir magnio poveikio molekuliniai mechanizmai. Krūties vėžys, 2008; 16 (4): 230–8.
  13. Pak L.S. Magnio svarba pacientų, sergančių mitralinio vožtuvo prolapsu, patogenezėje ir gydyme. Sunkus pacientas 2007; 5 (5): 13–6.

2008 m. Spalio 1 d.

Komentarai

(matoma tik specialistams, kuriuos patikrino MEDI RU redaktoriai)